Progeria: envelhecimento prematuro
O que é:
Progeria
ou Síndrome de Hutchinson-Gilford, é uma doença genética da infância
extremamente rara, caracterizada pelo envelhecimento acelerado em
cerca de sete vezes em relação à taxa normal.
Uma
criança com progeria tem uma expectativa média de vida de 14 anos para as
meninas e 16 para os meninos. A morte precoce geralmente é causada por
complicações cardíacas.
Essa
doença acomete 1 entre 8 milhões de recém-nascidos e a inteligência
dos bebês não é afetada.
Diagnóstico
da Progeria
O
diagnóstico da Progeria é fundamentalmente clínico pois ainda não existe nenhum
exame que certifique a doença. Geralmente identifica-se a doença entre o
primeiro e o segundo ano de vida, perto dos 18 meses de idade.
Características
da Progeria
As
características da Progeria são:
- Ausência congênita de cabelo
ou pouco cabelo e geralmente esbranquiçado;
- Face desproporcionalmente
menor que a cabeça;
- Baixo peso;
- Envelhecimento precoce;
- Pele enrugada;
- Clavícula anormal;
- Dor e deformidade nas
articulações;
- Dentição atrasada;
- Luxação de quadril;
- Voz pouco grave, sendo
geralmente muito aguda;
- Genitais pouco
desenvolvidos;
- Unhas fracas e quebradiças;
- Osteoporose;
- Escoliose;
- Hipersensibilidade à luz
solar;
- Hérnia umbilical;
- Baço dilatado;
- Diabetes;
- Colesterol alto;
- Complicações cardíacas;
- Aterosclerose.
Desenvolvimento
motor e neurológico normais.
Causas da
Progeria
As causas
da progeria ainda não foram totalmente esclarecidas, mas acredita-se que sejam
alterações genéticas.
Atualmente, não se sabe exatamente
quais são as causas da progeria. Por isso, esta doença não tem nenhum
tratamento específico que trave a sua evolução.
Embora se saiba
que é uma doença de fundo genético, isso não quer dizer que seja hereditário.
As crianças que
nascem com progeria começam a apresentar seus sinais e sintomas, como o envelhecimento
precoce, por volta dos 18 meses de idade. Assim, a criança com 7 anos
parecerá um idoso de 70 anos, pelo seu aspecto físico.
Quase todas as
mortes registradas acusam como causa as complicações cardíacas. Para evitar
este problema é comum que estas crianças tomem vários medicamentos diariamente,
para diminuir as dores articulares e o processo da aterosclerose.
Durante a vida, a
criança portadora da progeria deverá ter um acompanhamento nutricional
específico para as suas necessidades.
A capacidade
cognitiva da criança não é afetada pela doença e todas elas são muito
inteligentes.
Tratamento
para Progeria
O
tratamento da Progeria é feito com base nos seus sinais e sintomas e não existe
nenhum medicamento que cure esta doença. É normal que a criança seja
tratada por vários médicos e dentistas diferentes ao longo da vida, a fim de
melhorar a sua qualidade de vida.