Progeria: envelhecimento prematuro

O que é:

Progeria  ou Síndrome de Hutchinson-Gilford, é uma doença genética da infância extremamente rara, caracterizada pelo envelhecimento acelerado em cerca de sete vezes em relação à taxa normal.

Uma criança com progeria tem uma expectativa média de vida de 14 anos para as meninas e 16 para os meninos. A morte precoce geralmente é causada por complicações cardíacas.

Essa doença acomete 1 entre 8 milhões de recém-nascidos e a inteligência dos bebês não é afetada.

Diagnóstico da Progeria

O diagnóstico da Progeria é fundamentalmente clínico pois ainda não existe nenhum exame que certifique a doença. Geralmente identifica-se a doença entre o primeiro e o segundo ano de vida, perto dos 18 meses de idade.

Características da Progeria

As características da Progeria são:

• Ausência congênita de cabelo ou pouco cabelo e geralmente esbranquiçado;
• Face desproporcionalmente menor que a cabeça;
• Baixo peso;
• Envelhecimento precoce;
• Pele enrugada;
• Clavícula anormal;
• Dor e deformidade nas articulações;
• Dentição atrasada;
• Luxação de quadril;
• Voz pouco grave, sendo geralmente muito aguda;
• Genitais pouco desenvolvidos;
• Unhas fracas e quebradiças;
• Osteoporose;
• Escoliose;
• Hipersensibilidade à luz solar;
• Hérnia umbilical;
• Baço dilatado;
• Diabetes;
• Colesterol alto;
• Complicações cardíacas;
• Aterosclerose.

Desenvolvimento motor e neurológico normais.

Causas da Progeria

As causas da progeria ainda não foram totalmente esclarecidas, mas acredita-se que sejam alterações genéticas.

Atualmente, não se sabe exatamente quais são as causas da progeria. Por isso, esta doença não tem nenhum tratamento específico que trave a sua evolução.

Embora se saiba que é uma doença de fundo genético, isso não quer dizer que seja hereditário.

As crianças que nascem com progeria começam a apresentar seus sinais e sintomas, como o envelhecimento precoce, por volta dos 18 meses de idade. Assim, a criança com 7 anos parecerá um idoso de 70 anos, pelo seu aspecto físico.

Quase todas as mortes registradas acusam como causa as complicações cardíacas. Para evitar este problema é comum que estas crianças tomem vários medicamentos diariamente, para diminuir as dores articulares e o processo da aterosclerose.

Durante a vida, a criança portadora da progeria deverá ter um acompanhamento nutricional específico para as suas necessidades.

A capacidade cognitiva da criança não é afetada pela doença e todas elas são muito inteligentes.

Tratamento para Progeria

O tratamento da Progeria é feito com base nos seus sinais e sintomas e não existe nenhum medicamento que cure esta doença.  É normal que a criança seja tratada por vários médicos e dentistas diferentes ao longo da vida, a fim de melhorar a sua qualidade de vida.

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