SÍNDROME MALDIÇÃO DE ONDINA

A Síndrome de Ondine, também conhecida como Maldição de Ondina ou Hipoventilação alveolar primária é uma doença na qual o sujeito possui um funcionamento inadequado nos movimentos respiratórios, principalmente ao dormir. O individuo ao possuir essa síndrome perde o controle de sua respiração e até mesmo se esquece de respirar podendo ficar sufocado.

Esse nome ficou conhecido por uma lenda da mitologia germânica que conta a história de uma ninfa da água chamada Ondina. A Ninfa da água ao se apaixonar por um homem, e este lhe quebrar a promessa da fidelidade, jogou nele uma maldição na qual ele nunca mais poderia respirar assim que adormecesse.

A Hipoventilação alveolar primária, foi descoberta somente há cerca de 30 anos. Em 2006 haviam aproximadamente 200 casos dessa síndrome e hoje estima-se que existam 300 casos conhecidos no mundo. Porém acredita-se que esse número seja muito maior, já que muitos bebês morrem subitamente, sem uma causa aparente. Um número aproximado de 1 bebê a cada 200.000 nascimentos morrem ao dormir.

Pesquisadores afirmam que a doença seja causa da mutação do gene PHOX2B que fica localizado no cromossomo 4 (esse cromossomo foi descoberto em 2003).  O gene mutante que é causa da má-formação do bulbo cerebral, faz com que os receptores químicos não transmitam os sinais nervosos essenciais para a respiração ocorrer. Ou seja, o sistema nervoso central não trabalha adequadamente a respiração não enviando os estímulos necessários aos músculos torácicos e durante o sono o paciente deve dormir com uma máscara ventiladora no rosto sendo que em casos graves isso é necessário até mesmo durante o dia.

Nos casos mais leves da síndrome, o individuo vivera normalmente, usando a máscara a noite, porem se sentirá cansado e sonolento durante o dia, pode sentir dores de cabeça e algum outro desconforto. Já nos casos graves, a pessoa pode apresentar uma evolução da doença podendo morrer quando dorme, porém o diagnóstico costuma ser mais aparente quando a pessoa ainda é bebê e muitas vezes vem a falecer sem causa visível.

Como dito anteriormente, para tratamento a pessoa precisará de um suporte de ventilação mecânica para dormir e nos casos mais graves precisará usar o suporte 24 horas por dia. A melhor forma é fazer uma cirurgia na qual é colocado um marca-passo no nervo frênico, porém essa cirurgia e o marca-passo tem um custo muito alto e por isso poucas pessoas o utilizam mesmo em países ricos.